mié. Nov 14th, 2018

Situs Inversus: la malformación congénita más extrema y menos visible

A simple vista Nelson Téllez es un hombre común y corriente de 46 años.

Hasta hace tiempo cambiaba de novia con frecuencia y tardó un poco más que sus contemporáneos en tener una relación estable y formar una familia. Ante la insistencia de los amigos sobre su renuencia a los compromisos sentimentales, bromeaba: “Tardé tanto en enamorare porque cuando Cupido me veía no sabía hacia dónde apuntar”.

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Cortesía del doctor para Yahoo Noticias.

Y es que hay algo oculto bajo la piel de este médico cirujano y profesor de anatomía que lo hace diametralmente opuesto a la mayoría de los mortales: tiene el corazón en el lado derecho del pecho.

Téllez nació con tan buena salud que ni su padre, quien también era médico, ni su pediatra, descubrieron inicialmente el complejo y extraordinario fenómeno que le ocurría inadvertidamente.

“Recuerdo que como a los 8 o 9 años mi mamá me inscribió en clases de natación y para ingresar me pidieron un certificado de buena salud. Cuando me hicieron las radiografías se dieron cuenta de que tenía una condición que se llama dextrocardia, es decir, que mi corazón no se encontraba en el lado izquierdo sino en el lado derecho de mi tórax”.

El inusitado hallazgo llevó a los padres de Téllez a realizar exámenes más exhaustivos y la sorpresa fue aún mayor: fue diagnosticado con situs inversus totalis, que significa que todos sus órganos asimétricos como el corazón, el hígado, el bazo y el estómago están justo en el lado opuesto al normal.

Aunque es considerada una de las malformaciones genéticas más radicales, que afecta a uno de cada 10,000 nacidos, en la mayoría de los casos también es la más inofensiva.

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Radiografía de una persona con dextrocardia/Caso cortesía de A.Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org. Del caso rID: 7446

La peculiar ubicación de las entrañas de Téllez no tuvo ningún efecto en su desarrollo. “Nunca le presté atención a eso. No fue sino hasta llegar a la Escuela de Medicina que me di cuenta de que mi caso era extremadamente raro. En mis 20 años de carrera como médico sólo he visto dos casos de situs inversus y no he operado a ninguno”.

Téllez reconoce que mantiene esa característica de bajo perfil para evitar el ojo escrutador de sus colegas. “A veces me llaman para hacerme ecografías para mostrar a sus alumnos o documentar casos para congresos, pero yo prefiero pasar desapercibido”.

Lo que siempre carga en su cuello es una cadena con una placa metálica que dice “Situs inversus” para alertar al personal de salud sobre su particularidad anatómica en caso de sufrir un accidente. “Llevo la medalla por precaución porque en los accidentes pueden ocurrir muchas cosas”.

El cirujano explica que en los traumatismos torácicos puede entrar aire en la cavidad donde está el pulmón izquierdo y una de las maneras de detectarlo es que los ruidos cardíacos se desplazan hacia el lado derecho del pecho. “Si el médico no sabe que mi corazón está del lado derecho podría diagnosticar equivocadamente que tengo aire en la cavidad pulmonar e intentar entubar para solucionar un problema que no existe”.

Otra persona que tiene la fortuna de vivir con situs inversus sin ninguna complicación de salud es el cantante Enrique Iglesias, quien declaró en el 2008 al diario La Reforma de México que tener la condición no tuvo ningún efecto sobre su vida.

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Associated Press

“Mi corazón está muy bien. Está en el pecho derecho. Por alguna razón, yo tengo el corazón en otro lado, no sé por qué, pero eso sucede. No es muy típico, pero ocurre. Cuando lo supe, no pasó nada, no tenía nada de malo”, dijo el artista.

Valientes corazones rotos

Pero las mutaciones genéticas que causan el situs inversus también pueden ocasionar una serie de severos desórdenes, que incluyen defectos congénitos del corazón que pueden ser mortales.

Los que corren el mayor peligro son las personas que nacen con algunos órganos invertidos y otros en la posición habitual. Es como si se tratara de un rompecabezas genético con piezas que no encajan y que ponen en riesgo la unidad del sistema.

Tal fue el caso de la estadounidense Christina Schuetz, quien supo a las 25 semanas de embarazo que su niña tenía severas malformaciones congénitas.
Sylvia Juliet nació con un hoyo en su corazón, las principales arterias invertidas, filtraciones de sangre en sus pulmones y una larga lista de trastornos asociados con la disposición incorrecta de sus órganos.

Una serie de intervenciones quirúrgicas realizadas poco después de nacer en el Hospital Pediátrico C.S. Mott, de la Universidad de Michigan, salvaron la vida de la pequeña, quien tendrá que enfrentar varias operaciones durante su crecimiento.

Schuetz confesó en una carta que dudó si tendría la capacidad de enfrentar todo lo que le venía por delante “¿Cómo podré ser mamá de un pequeña niña con el corazón roto? ¿Dolerá demasiado? ¿Cómo podré pasar los días con el temor de que podría ser el último junto a ella?”.

Una figura emblemática que mostró la fortaleza de una paciente con situs inversus y severos problemas cardíacos fue Kayleigh Moore, quien luchó 26 años a pesar de que los médicos dijeron que apenas viviría un año.

Moore recibió un trasplante de corazón en 1993 y poco después fue homenajeada con el premio a la valentía infantil, en la Abadía de Westminster, por la Princesa Diana. “Disfrutó muchos años de buena salud y vivió su vida al máximo”, dijo su madre Eileen Lang poco después de su muerte en 2015.

Pese a que el primer caso reposa en los Archivos de la Real Sociedad Vascongada y data de 1769, sobre la autopsia del virrey español en México Agustín de Ahumada y Villalón, los científicos apenas han comenzado a comprender por qué algunas personas nacen con los órganos invertidos.

La comunidad científica aún se pregunta con fascinación el motivo exacto de la llamada “imagen espejo” de las estructuras internas del organismo, que para algunos puede resultar mortal o representar una vida llena de desafíos médicos.

Mientras que para los más afortunados como Téllez, su condición no pasará nunca más allá de lo anecdótico, como todos los años que pasó Cupido apuntando hacia su corazón en el lado equivocado.

(Publicado en Yahoo en Español)

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